什么是遗传性异常纤维蛋白原血症

2018-05-07 14:02

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遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病,具有很高的外显率,绝大多数患者是杂合子,但是文献中也有少量的纯合子,和复合杂合子的报告。主要病因是由于凝血酶纤维蛋白原反应的三个环节,第一、纤维蛋白肽A或者是B释放异常;第二、纤维蛋白原单体聚化异常;第三、纤维蛋白原单体交联缺陷。它的发病机制,大多数先天性的患者可以没有临床症状,是无须治疗的,对于有出血倾向患者,可以通过输注血浆冷沉淀物,和冻干人纤维蛋白原制剂等,控制出血,或者是术前准备。大约40%的患者是没有症状的,有45%-50%的患者有出血的情况。

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