心包间皮瘤是一种发病率很低的原发性的心包恶性肿瘤。一旦怀疑此病，应早期手术探查，根据病变的特点选择手术的方式。局限性常采用手术切除肿瘤以后辅助放疗或者化疗等综合治疗。而对于弥漫型的，完全包裹心脏不适合手术的，可行开窗引流后，心包腔内灌注化疗来缓解症状，减轻痛苦，尽量延长患者的生存时间。尽管目前在原发性心包恶性间皮瘤的诊断方面有不少的进展，但总体的疗效不佳，且因心包部位特殊，多数患者死于心包填塞、心率衰竭或者附近脏器的侵犯转移。