儿童最常见的恶性肾脏肿瘤是肾母细胞瘤，又称肾胚胎瘤或Wilms瘤。肾母细胞瘤在婴幼儿的发病率大约为0.0001%-0.0002%，肿瘤可能起源于后肾胚基，为发生于残留未成熟肾脏的胚胎性肿瘤，可合并有泌尿生殖系统的畸形，主要的临床表现有以下几种：
1、腹部肿块：肿块位于上腹部季肋区，表面光滑，呈中等硬度，无压痛；
2、腹痛：约1/3的患儿有腹痛，程度从轻局部不适、轻微疼痛，到剧烈疼痛、绞痛；
3、血尿：约1/4的患儿有镜下血尿，10%-15%的患儿有肉眼血尿；
4、并发症：可能合并有急性肾衰、精索静脉曲张、低血糖等并发症；
5、全身症状：可以表现为发热、乏力、烦躁、食欲缺乏及体重下降等。
肾母细胞瘤的治疗需要手术、放疗和化疗的综合治疗，是疗效最好的实体瘤之一。