常染色体隐性遗传多囊肾病的症状相对典型，包括呼吸困难、多尿、烦渴、背部疼痛、肝区疼痛等。还可造成高血压、胆道炎、血小板减少症、尿路感染、肾衰竭等并发症，需及时的控制和针对性的治疗。
1、呼吸困难：是本病的主要症状表现，主要出现于婴儿时期，呼吸频率较快，伴随唇甲紫绀等典型的缺氧表现。
2、多尿：是本病症状之一，原因主要是肾小管功能障碍，还可出现尿路感染和进行性肾功能减退的表现，如尿频、尿急、血尿、泡沫尿等。
3、烦渴：是本病的典型症状，喝水不久后即可自觉口渴再次饮水。
4、肝区疼痛：是本病的常见症状，主要以右上腹的疼痛为主。
5、心悸、腹泻、呕吐：患者可能出现代谢性酸中毒，从而出现心悸或心率过慢，呼吸加深加快伴随腹泻、恶心、呕吐等症状。
6、背部疼痛：部分患者在活动时自觉背部持续性的疼痛症状。
7、腹部肿块：自行触摸腹部时可发现大小不一的肿块。
8、头晕、耳鸣：患者可有头晕、耳鸣等症状并伴随明显的血压升高表现。