骨外软骨肉瘤的治疗分为手术治疗和非手术治疗，非手术疗法对本病的效果不大，以手术治疗为主，黏液性软骨肉瘤经过手术治疗，预后多良好，但间叶型软骨肉瘤的预后相对较差。
一、药物治疗
化学药物治疗：如环磷酰胺，但主要作用于生长非常快的细胞，对于本病一般治疗效果不佳。
二、手术治疗
1、保肢手术：运用于肿瘤广泛切除后挽救肢体，用人工假体去进行缺损部位的置换，是目前最常用的手术方式。人工肿瘤型关节术后可以允许患者早期负重，早期锻炼关节功能，减少全身性的并发症出现，和其他的手术方式相比具有明显的优势。术后患者肢体功能恢复良好，负重行走、日常生活基本不受影响。
2、截肢：一般当肿瘤细胞侵入到血管神经时，为了保证患者肢体功能完整，会选择此治疗方法。
三、放射治疗
放射治疗适用于位于颅底位置的肿瘤。