引起枕骨大孔疝的最常见原因是后颅窝占位性病变，比如脑膜瘤、胶质瘤等或者小脑内出血以及枕部着力后枕骨骨折形成硬膜外血肿等。由于后颅窝压力升高，可使小脑扁桃体向下移位压迫脑干，导致病人出现突发呼吸循环骤停而危及生命。枕骨大孔疝是神经外科的急危重症，常需紧急处理，病人早期可出现头痛明显，伴有恶心、呕吐等症状，但瞳孔及意识变化不大，常突然陷入昏迷状态甚至可导致死亡。