先天性主动脉狭窄是先天性心脏病的一种，主要与胚胎期主动脉瓣叶相互融合、瓣环发育不良（如瓣环口径狭小）等因素有关。由于瓣叶结构异常，长期异常的血流冲击逐渐引起瓣叶增厚钙化，最终也可导致瓣膜狭窄。该病的发生可能与遗传、母体因素有关。
1、遗传因素：既有单基因的遗传缺陷，也可表现为染色体畸变。但是大多数先天性心脏病是多基因的遗传缺陷。
2、母体因素：主要为母体的感染和疾病，特别是母孕早期患病毒感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等，或罹患代谢性疾病，如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等；其他如孕母缺乏叶酸、接触放射线、服用药物（抗癌药、抗癫痫药等）、宫内缺氧等，均可能与发病有关。