骶尾部畸胎瘤患者进行手术完整切除是骶尾部畸胎瘤的主要治疗方法，还包括腹骶联合切口肿瘤切除术和经会阴畸胎瘤切除术。对于还有残留肿瘤细胞的患者要进行放、化疗的辅助治疗，杀死癌细胞，本病的治疗周期一般为3~4个月。
一、药物治疗
骶尾部畸胎瘤一般无需药物治疗。
二、手术治疗
1、腹骶联合切口肿瘤切除术，适用于肿瘤向盆腔和腹膜后生长、复发性畸胎瘤等的患者。
2、经会阴畸胎瘤切除术，适用于大部分患者。
三、放射治疗
对于不能完整的切除肿瘤的患者，就需要在术后给予进行放射治疗，杀死癌细胞。放射治疗要根据肿瘤的范围和淋巴管造影所见进行，有时可参考静脉肾盂造影结果。放射治疗剂量加大时必须给予10~14天的休息。注意放射线对于肛门、膀胱及皮肤的损伤，可能发生直肠或膀胱的缩窄。
四、化学药物治疗
不管畸胎瘤是良性还是恶性，均须给以放疗和化疗。如诊断时肿瘤已经有转移，则应首选化学疗法。可采用长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、甲氨喋呤(MTX)、氟尿嘧啶(5-FU)等。也可试用博莱霉素(bleomycin)、丝裂霉素(MMC)等。