目前尚未确定预防血友病的策略。但是，可预防出血和某些并发症。
1、有血友病家族史的家庭，应当进行遗传咨询和产前诊断以保证优生优育，尽量避免生出血友病患儿。
2、对大部分重度 A 型或 B 型血友病患者给予预防治疗。预防治疗定义为通过定期静脉内因子替代治疗，预期每年至少 45 周，以期预防出血。
3、避免接触性运动、外伤和肌肉注射。
4、 应鼓励患者定期进行适合于关节状态的锻炼，尤其是游泳，以提高生活质量。