本征为一种先天性血管畸形，其右肺静脉在X线胸片上表现为右心缘旁—纵形弯曲阴影，状似古代土耳其武士佩带的弯刀，同时有右肺发育不良，常并发右肺反复感染。
军刀综合征的发病原因仍不清楚，但是目前多认为与胚胎期肺的先天发育异常有关。由于先天性的发育异常，导致肺静脉血管的畸形，使其引流方向发生改变，部分肺静脉回流异常，导致右肺发育不全，易伴反复感染，由畸形的右肺静脉沿右心缘引流到下腔静脉，且心脏向右移位，近似右位心，是一种左向右分流的畸形。