脊髓型颈椎病需要与肌萎缩侧索硬化症、脊髓空洞症等疾病鉴别。
1、肌萎缩侧索硬化症：多见于40岁左右病人，发病突然，病情进展迅速，常以上肢运动改变为主要症状，一般有肌力减弱，但是无感觉障碍。肌萎缩以手内在肌明显，并由远端向近端发展出现肩部和颈部肌肉萎缩，而颈椎病罕有肩部肌肉萎缩。检查胸锁乳突肌和舌肌，肌电图(EMG)提示胸锁乳突肌和舌肌出现自发电位可鉴别。
2、脊髓空洞症：多见于青壮年，病人常有感觉分离现象，呈痛、温觉消失，触觉及深感觉存在。因关节神经营养障碍，无疼痛感觉，出现关节骨质破坏，MRI示脊髓内有与脑脊液相同之异常信号区可鉴别。