小儿肾母细胞瘤起源于肾小管上皮细胞，此病具体病因目前还没有完全明确，一般认为和遗传因素有一定关系，从临床案例来看，如果直系亲属有存在肾母细胞瘤，那么孩子出现的概率就会增大，说明病因和遗传是有一定的关系的。还有一部分的小儿肾母细胞瘤，是因为某些原因导致在胚胎阶段，胎儿体内肿瘤抑制基因WT1和WT2就出现缺失导致的。