肝外胆管结石患者的主要临床表现为腹痛、寒战、高热、皮肤和黏膜黄染以及神经系统症状，长期胆管感染和胆汁淤积有可能并发胆管癌、急性梗阻性化脓性胆管炎等疾病。
1、腹痛：腹痛常发生于剑突下和右上腹，由于肝外胆管结石下移嵌顿于胆总管下端或壶腹部，可引起胆管梗阻，胆管平滑肌和Oddi括约肌痉挛。因而腹痛多为阵发性绞痛或持续性疼痛阵发性加剧，常向右肩背部放射，并伴有恶心、呕吐。
2、寒战、高热：因胆管梗阻合并感染，胆管压力骤升，胆道感染扩散，细菌、毒素经毛细胆管逆流入肝窦至肝静脉进入体循环，引起全身性感染，患者体温可高达39~40℃，常为弛张热，伴寒战。
3、黄疸：胆道梗阻后即可出现黄疸，其轻重程度、发生和持续时间取决于胆道梗阻、合并感染的程度及有无胆囊等因素。部分或间歇性胆道梗阻者，黄疸程度常较轻或呈波动性。而完全性，特别是合并有感染的胆道梗阻，则表现为进行性加重的黄疽，且黄疽程度较重。胆囊尚存且功能良好者，黄疽一般在发病48~72h后方可出现，如若胆囊已切除或已有严重病变失去储存胆汁的功能，则胆道梗阻后8~24h即可出现黄疸。结石梗阻引起的黄疸为典型的梗阻性黄疸，呈间歇性﹑波动性，同时尿色深黄、大便色浅，并伴有皮肤瘙痒。
4、恶心、呕吐：恶心、呕吐是肝外胆管结石的常见症状，约3/4患者都有恶心、呕吐，且呕吐常严重。