眶内纤维组织细胞瘤患者临床表现为视力下降、不同程度的眼球突出伴眼球移位、眼球运动障碍、结膜充血水肿，部分患者会表现为复视、眼睑肿胀及眶压增高，并发症有睑外翻。
1、眶内纤维组织细胞瘤患者典型症状为一侧性眼球突出，肿瘤位于眼球后者，因占位效应，引起眶内压增高，眼球向前突出。由于肿瘤多发生于内上方，故眼球多向外下方移位。
2、良性眶内纤维组织细胞瘤患者压迫眼外肌可有眼球运动受限及复视等表现。
3、恶性眶内纤维组织细胞瘤患者，肿瘤生长较快，早期即可出现视力下降、眼睑肿胀、结膜充血水肿、眼球运动受限及复视，并伴有自发的疼痛及触痛。这是由于肿瘤细胞直接浸润周围正常组织所致。
4、中间型眶内纤维组织细胞瘤患者会出现一侧性眼球突出，部分患者会逐渐出现视力下降、眼球运动障碍等症状。