小脑扁桃体下疝治疗方法主要是手术治疗，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。
对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体，有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离，有脑积水者酌情行分流术。一般发现就应该进行手术治疗，不能拖到病情加重。