IgA肾病典型临床表现为感染后发病，以呼吸道感染最常见，表现为血尿以肉眼血尿多见，感染控制后血尿可自行消失，此表现可反复发生。
除典型改变之外，IgA肾病还可以出现有蛋白尿、水肿、血压升高。有时可出现大量蛋白尿、水肿、高脂血症，表现为肾病综合征，部分患者可合并有肾功能减退，少数IgA肾病病理改变为新月体肾炎、肾功能进行性减退。
IgA肾病病程中可突发血压升高，造成病情急剧恶化，因此IgA肾病应严格监测血压，预防感染，避免病情加重。