首先要查找重度肺动脉高压的原因，如果是心脏瓣膜病的话，要积极治疗瓣膜疾病。如果是先心病导致的重度肺动脉高压，目前也只能通过药物保守治疗，降低肺动脉高压。药物方面，用地高辛，小剂量的硝酸酯类，尼可地尔，地尔硫卓，法舒地尔，贝前列素钠，靶向降低肺动脉高压的药物，如波生坦，如果是慢性肺栓塞导致的重度肺动脉高压，可以采用肺动脉内膜剥脱术。