大前庭水管综合征患者一般在两岁左右发病，主要的临床表现为听力下降，也有少数患者会表现为突发性耳聋或发作性眩晕伴随听力下降，还可能并发反应迟缓、行走不稳等症状。
1、耳聋：本病的主要症状是感音神经性聋，双耳受累较多见，发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性，偶也可见突发性耳聋。
2、眩晕：少数患者可出现发作性眩晕或平衡障碍、共济失调等。