左心室双出口的症状常为肺血增多和体循环动脉血氧合不足带来的表现，如发绀、呼吸困难、心脏杂音等，此外左心室双出口常合并其他心脏畸形，出现呼吸道杂音或精神萎靡等症状，本病治疗不及时可合并出现心力衰竭。
一、典型症状
1、发绀：由于动脉血氧合不足，使患儿出生即存在发绀，表现为四肢末端及嘴唇的紫红色。
2、呼吸困难：该症状由肺血过多引起，由于患儿特殊的血流动力学状态，导致过多的血进入肺循环，进而使患儿肺循环充血，导致呼吸困难、呼吸异常的发生。
3、心脏杂音：在对患儿进行心脏听诊时，患儿可出现异常的收缩期或舒张期喷射样杂音。
二、其他症状
1、呼吸道杂音：常常在合并肺动脉狭窄畸形时出现，患儿可表现为呼吸不畅、呼吸道杂音。
2、精神萎靡：可见于患儿出现房室连接不一致的情况下，表现为患儿的发绀、呼吸困难症状更重，同时出现精神萎靡的表现。