对于没有什么症状，病情相对稳定的肥厚型心肌病的患儿，一般不建议吃药，但要定期随访评估病情。当患儿有明确的猝死家族史，或者严重的心室肥厚的，则需要用药。一般常用的药物有，β受体阻滞剂、钙阻滞剂、胺碘酮等。对于药物治疗效果不佳的，肥厚型梗阻性心肌病的患儿，可以进行外科的室间隔心肌切除术，可以有效的解除患儿心力衰竭和猝死的危险因素，改善临床症状。为了解除梗阻，也可以选择做双腔全自动起搏器的植入和经皮室间隔消融术。