小耳畸形在临床上，一般为先天性疾病。当出现小耳畸形时，因小耳畸形常伴有先天性耳聋，需及时检查有无外耳道闭锁，及脑干听觉诱发电位等，同时需查双耳乳突CT，排查有无内耳畸形等情况。如确诊为先天性耳聋，需在孩子一岁左右及时植入人工耳蜗。小耳畸形的治疗，一般需在孩子十岁左右做人工外耳再造术，手术一般分三期进行。