噬血细胞综合征是什么原因引起的
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噬血细胞综合征是什么原因引起的
白海涛副主任医师上海市第一人民医院
擅长: 恶性血液病的诊断及治疗，尤其是自体及异基因干细胞移植血液病。
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可以分为家族性（先天性）和继发性。家族性噬血细胞综合征的病因有：PRF基因缺陷（家族性噬血细胞综合征2型）、MUNC13.4基因缺陷（家族性噬血细胞综合征3型）、突触融合蛋白11缺陷（STX11或家族性噬血细胞综合征4型）和突触融合蛋白的结合蛋白2缺陷（STXBP2或家族性噬血细胞综合征5型）。溶酶体转运的突变、(LYST or Chediak-Higashi)， RAS相关的蛋白27A突变 (RAB27A or Griscelli 2)和接合接蛋白3 B1亚单位突变(AP3B1 or Hermansky-Pudlak2) 。噬血细胞综合征可以继发于严重感染、肿瘤、风湿病和某些代谢性疾病。EB病毒是最常见的感染相关的噬血细胞综合征的病因。禽流感和严重急性呼吸道综合症（SARS）也可引起噬血细胞综合征甚至导致死亡
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