噬血细胞综合征是什么原因引起的

2019-10-11 14:31

病情描述:

噬血细胞综合征是什么原因引起的

白海涛
白海涛副主任医师上海市第一人民医院

擅长: 恶性血液病的诊断及治疗,尤其是自体及异基因干细胞移植...

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可以分为家族性(先天性)和继发性。家族性噬血细胞综合征的病因有:PRF基因缺陷(家族性噬血细胞综合征2型)、MUNC13.4基因缺陷(家族性噬血细胞综合征3型)、突触融合蛋白11缺陷(STX11或家族性噬血细胞综合征4型)和突触融合蛋白的结合蛋白2缺陷(STXBP2或家族性噬血细胞综合征5型)。溶酶体转运的突变、(LYST or Chediak-Higashi), RAS相关的蛋白27A突变 (RAB27A or Griscelli 2)和接合接蛋白3 B1亚单位突变(AP3B1 or Hermansky-Pudlak2) 。噬血细胞综合征可以继发于严重感染、肿瘤、风湿病和某些代谢性疾病。EB病毒是最常见的感染相关的噬血细胞综合征的病因。禽流感和严重急性呼吸道综合症(SARS)也可引起噬血细胞综合征甚至导致死亡

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