外阴滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主，国内外临床研究表明，术前术后辅以放疗和化疗是提高疗效、改善预后的关键。近年来，靶向药物、免疫疗法也应用于治疗外阴滑膜肉瘤。但术后转移率高，需要长期间歇性治疗。
一、药物治疗
外阴滑膜肉瘤的药物治疗包括化疗、分子靶向药物以及免疫治疗。
1、化疗：外阴滑膜肉瘤属于对于化疗相对敏感肿瘤，近年来化疗特别是大剂量化疗在滑膜肉瘤的治疗中被广泛应用。
1、阿霉素是治疗滑膜肉瘤最有效的药物之一，其有效率为20％~30％，疗效与剂量相关。目前临床治疗方案主要是以阿霉素单药或以其为基础的联合方案，包括阿霉素联合异环磷酰胺、阿霉素联合氮烯咪胺及阿霉素、氮烯咪胺以及异环磷酰胺三药联合(MAID方案)等联合方案，MAID方案可作为治疗滑膜肉瘤的首选方案。
2、多西紫杉醇和吉西他滨等新药也逐步应用于临床，但临床研究仍处于Ⅱ期临床实验，疗效尚不肯定。
2、分子靶向药物：目前多种靶向药物用于外阴滑膜肉瘤的治疗，包括安罗替尼、阿帕替尼、瑞戈非尼、帕唑帕尼等。
3、免疫治疗：包括过继性T细胞治疗、SYT-SSX衍生多肽疫苗接种等。
二、手术治疗
手术切除是目前治疗滑膜肉瘤的主要方法，手术切除不彻底极易复发，延误治疗的最佳时期。因此手术时需根据术中快速冰冻病理检查，可辅助判断切缘是否为无瘤。滑膜肉瘤手术后约有50％~60％的患者发生转移，最常见的转移部位是肺。
三、其他治疗
癌痛的治疗：根据患者癌痛的不同程度，按照WHO的三阶梯镇痛治疗原则，按阶梯给予镇痛药物治疗，多数情况下给予阿片类镇痛药物治疗。