小儿颈交感神经麻痹综合征主要病因是中枢到眼的交感神经通路受损，常见的原因有先天性因素、后天性因素以及其他因素。
1、先天性因素：常见疾病如先天性颈内动脉畸形、动脉瘤、颈部异位胸腺、先天性水痘等可能会出现小儿颈交感神经麻痹综合征。
2、后天性因素：外伤、感染、血管疾病、肿瘤等均会导致小儿颈交感神经麻痹综合征的发生，如神经母细胞瘤、动脉夹层、中耳感染等。
3、其他因素：可能与遗传相关，部分病例目前还无法明确其病因，还需继续研究发现。