1、胚胎期发育异常者：胚胎时期第一、二鳃弓发育不良及第一鳃沟发育障碍可导致先天性的小耳畸形。
2、有家族遗传史者：有类似遗传家族病史者，出生后即可发现小耳畸形。
3、母体妊娠期时有病毒感染者：母体妊娠期曾有过感冒等病毒感染史时，可以引起胎儿发育畸形，导致小耳发育异常。
4、母体妊娠期接触过有毒物质者：母体妊娠期如接触过有毒物质，可以影响到胚胎的发育，引起小耳畸形。