原发性血小板增多症的治疗目标是预防和治疗血栓合并症，因此，现今治疗的选择主要是依据患者血栓风险分组来加以制定。血小板计数应控制在小于600×10^9/L，理想目标值为400×10^9/L。治疗选择的原则根据有无血栓病史，患者的年龄，有无心血管高危因素、JAK2V617是否突变，采用降细胞治疗，阿司匹林治疗和抗凝治疗。降细胞治疗一线药物为羟基脲、干扰素；二线药物为阿拉格雷、白消安等。