单纯性肾囊肿病因尚未完全阐明，可能与先天性发育异常及老年退行性改变有直接关系。囊肿起源于肾小管，病变起始为肾小管上皮细胞增殖而形成的肾小管壁囊状扩大或微小突出，其内积聚肾小球滤过液或上皮分泌液，与肾小管相通。最终囊壁内及其邻近的细胞外基质重组，形成有液体积聚的独立囊，不再与肾小管相通。任何年龄段均可发生，多见于老年患者。