肺隔离症患者一旦确诊，即使无症状，也需要尽早进行手术切除病变肺组织。经过短期治疗，可以达到较好的治疗效果。
一、药物治疗
该病无药物治疗。
二、手术治疗
肺叶切除术：肺隔离症原则上都应手术切除。目的在于切除感染灶，消除隔离肺中的左向右分流。预防病变部位的远期感染和癌变。肺隔离症一般应考虑择期手术切除，尤其在病变区炎症难以控制、或反复发作、长期迁延不愈时，应及时采取手术治疗。对叶内型隔离肺做肺叶切除。叶外型隔离肺可被切除而保全其余肺叶。术前若有肺部感染，应加强抗生素治疗，控制感染后再手术。主要技术问题在于供应隔离肺的异常动脉很脆弱，且常隐藏于粘连囊中，易引起出血，亦要注意隔离肺与食管、胃底有否相连的瘘管，故进行手术时应特别小心细致，术后效果良好。手术禁忌证包括严重的肺功能障碍。合并有严重的全身性疾病，如心、肝、肾等功能障碍，合并有手术无法治愈的先天畸形等其他疾病。
三、其他治疗
栓塞治疗：近年随着介入放射治疗的发展，栓塞治疗被认为是适用于治疗一些特定病例的一种有效方法。介人治疗是通过对其异常供血动脉进行栓塞，切断其血流，使隔离的肺组织缺血变性。萎缩，炎症逐步消散吸收隔离的肺组织最终机化，消除了感染的源头，避免了肺部感染的反复发作。在栓塞剂选择方面，为防止复发，需使用永久性栓塞剂。与传统手术切除相比，介人治疗创伤小，治疗效果肯定，其微创的明显优势，符合医疗技术的发展趋势，不失为一种安全有效、可供选择的新方法。