家族性进行性色素沉着以大小不一的深褐色色素沉着斑为主要表现，出生后即有，青春期后病情趋于稳定，可并发皮肤癌。
色素沉着斑：为大小不一的深褐色斑点，有正常的点状、岛屿状皮肤。可出现在全身皮肤各处，出生后即有，数量逐渐增多，面积逐渐扩大。一般在青春期后病情发展渐慢，趋于静止，但无自愈倾向。