脑淀粉样血管病患者的主要临床症状有脑出血、认知功能受损、痴呆、快速进展性认知和神经功能缺损等。
1、脑出血：多发性反复脑叶出血是脑淀粉样血管病的特征性表现，最常累及枕叶和颞叶。少见部位包括小脑、脑干、深部脑白质。颞、顶叶出血可有偏盲或象限盲。额叶出血可表现为精神障碍，如淡漠、无欲、健忘、呆滞等，可有摸索反射和强握反射阳性。一般不发生在壳核、丘脑、脑桥等高血压性脑出血的常见部位，但小脑可有不同数量的血管淀粉样物，故有时也可为出血部位。所致的脑出血另一特点为数月或数年之后有再出血倾向，甚至不同部位同时发生血肿。尽管CAA常严重累及软脑膜血管，但与CAA相关的原发性蛛网膜下腔出血非常少见。
2、认知功能受损和痴呆：脑淀粉样血管病常伴有阿尔茨海默病，文献报道89%的脑淀粉样血管病患者合并有阿尔茨海默病；且患者脑部病理检查常有老年斑和神经纤维缠结等变化，与阿尔茨海默病难以区别，脑淀粉样血管病患者脑出血后4.5年痴呆的发生率高达29%。患者初期表现为记忆障碍，随之出现精神错乱、迟钝和发呆等症状。
3、快速进展性认知和神经功能缺损：临床表现急性或亚急性认知功能下降、头痛、行为改变、癫痫发作、局灶性神经功能缺损等。