右肾错构瘤又称为血管平滑肌脂肪瘤，是一种良性间叶性肿瘤，主要是由多少不等的脂肪组织、梭形和上皮样等平滑肌细胞以及异常的厚壁血管组成，属于血管周细胞来源的遗传性病变。血管平滑肌脂肪瘤与结节性硬化症关系非常密切，80%的结节性硬化症患者可发生血管平滑肌脂肪瘤。患者常无症状，多由影像学而发现的，有时会有季肋部疼痛、血尿，可触及包块等症状和体征，有时会出现腹膜后出血。在临床中主要以手术切除治疗为主，术后预后较好，建议患者一定要密切随诊，定期复查。