噬血细胞综合征分为原发性和继发性，原发性的一经诊断，要尽快应用HLH2004的方案进行诱导治疗，另外最好需要尽快行异基因造血干细胞移植才能根治。对于继发性嗜血细胞综合征，因为大部分继发于感染相关、风湿免疫相关、肿瘤相关，首先要病因治疗，然后加强对症支持治疗，改善患者的一般情况，同时对于进展迅速的，也可以应用HLH2004的方案治疗，对于淋巴瘤相关的，如果有条件，也最好行造血干细胞移植。