家族性进行性色素沉着为常染色体显性遗传病，避免近亲结婚，以及严格的产检是本病重要的预防手段。通过充足的休息与长期的锻炼也可提高免疫力，有助于避免本病恶变。
（1）家族性进行性色素沉着与遗传因素有关，故而避免近亲结婚以及必要的产前诊断为本病的主要预防方法。
（2）养成良好的生活习惯，注意休息，避免过度劳累，坚持进行适量的体育运动，增强自身抵抗力，有助于预防家族性进行性色素沉着的恶变。