小儿先天性卵巢发育不全患者，经过重组人生长激素及雌孕激素的干预治疗后，可改善成年期身高，能够促进性征的发育，进行辅助生殖治疗，可达到提高患者生活质量的目的。该疾病经临床药物治疗和其他治疗后，可缓解症状，但不能完全治愈，需要长期持续性治疗。
一、一般治疗
1、促生长治疗：当患儿出现生长障碍或身高位于正常女性儿童生长曲线的第5百分位数以下时，即可开始重组人生长激素的治疗。一般在4~6岁甚至可在2岁时开始治疗。
2、诱导性发育：利用雌激素替代治疗诱导性发育，维持第二性征，使子宫正常发育，还可提高患者骨密度，促使其达到峰值骨量。早期诊断的患者，推荐骨龄11~12岁时开始雌激素治疗。对诊断较晚，特别是青春期年龄诊断的患者，可权衡生长潜能和性发育的情况，采取个体化治疗。
二、药物治疗
1、重组人生长激素：治疗过程中可根据患者的生长情况及血清胰岛素样生长因子1水平进行剂量调整。达到满意身高或生长潜能已较小(骨龄≥14岁，年生长速率<2cm/年)，可考虑停用重组人生长激素的治疗。
2、氧雄龙：该药物属于蛋白同化类固醇制剂，该类药物与重组人生长激素有协同促生长作用。联合治疗适用于年龄≥10岁，或单独应用重组人生长激素治疗不能获得满意成人身高者。
3、戊酸雌二醇/17β-雌二醇：开始剂量为小剂量，2~3年后逐步达到成人剂量。
4、地屈孕酮：开始雌二醇治疗后或有突破性出血发生后，考虑加用孕激素建立人工周期，即模拟正常月经周期，每月服用雌激素联用孕激素，以产生撤退性出血。
三、手术治疗
若患者的核型含有一个Y染色体(例如45，X/46，XY嵌合体)，其发生性腺母细胞瘤的风险会增加为15%~20%，此类患者需进行性腺切除。
四、心理治疗
小儿先天性卵巢发育不全者更容易害羞并有社交焦虑，可能是由于患者不育、身材矮小、性征发育异常或性欲缺乏导致，需要给予患者心理咨询和治疗。
五、其他治疗
1、针对骨质硫松的治疗：为帮助患者获得足够的骨矿物质自然生长，推荐青春期前，常规口服钙剂。25羟维生素D低的患者，可给予维生素D制剂口服，维持25羟维生素D的水平正常。若已确定小儿先天性卵巢发育不全患者有骨质疏松，特别是有骨折风险或已经有低冲击骨折，可采用通常用于骨质疏松治疗的药物。
2、针对自身免疫性疾病的治疗：若出现甲状腺功能低下，给予左甲状腺素钠补充治疗。存在糖尿病、空腹血糖受损或糖耐量受损的患者按已有指南处理。小儿先天性卵巢发育不全患者肥胖发生率高于普通人群，建议给予积极的生活方式指导及干预，以控制体重；合并代谢综合征时，按代谢综合征诊疗共识诊疗。
3、针对心血管异常的治疗：存在心血管畸形的患者必要时就诊外科手术治疗。