临床上没有平滑骨肉瘤这个概念，应该是平滑肌肉瘤。平滑肌肉瘤起源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁黏膜肌层的恶性间叶组织肿瘤。常见于腹膜后区，可有疼痛。发生下腔静脉平滑肌肉瘤，因部位不同导致的症状也不同，一般以血行播散为主。平滑肌肉瘤的治疗主要以手术切除为主，包括切除肿瘤组织，尽量使切缘无肿瘤细胞残留，不主张淋巴结清扫，对于被侵及的淋巴结，又处于切除范围者应一并切除。术后应积极预防，防止复发，可以应用BRM类的生物制剂进行调节。