神经纤维肉瘤是一种比较少见的，恶性肿瘤，其恶性程度比较高，占全部软组织恶性肿瘤的10%左右。大多数患者都在中青年犯病。这种肿瘤多发于躯干的大神经近端，起源于躯干大神经的周围神经鞘，也可以由普通的神经纤维瘤恶变，转变而来。一般为无痛性包块，发展不快，多发于头颈部，臀部，四肢，也有些患者发现，是在腹膜后。