脊索瘤起源于胚胎期残存的脊索组织，虽然它是一种良性肿瘤，但是常常具备恶性肿瘤的生物学性状。脊索瘤的解剖位置非常深在，常常起源于斜坡中线区域，向前可以侵犯鞍区，向后可以压迫脑干，沿两侧可以进入海绵窦。手术入路相对困难，加这起病比较隐匿，病程比较长，患者来医院就诊的时候，已经广泛侵犯颅底，手术难度很大，对放射治疗不敏感，首选治疗方法仍然是手术治疗，优先考虑的手术方式是神经内镜经鼻蝶入路脊索瘤切除术，手术效果相对满意，但是因为颅底已经广泛侵犯，难以全部切除，术后难免复发，复发后可以再次做手术切除，最终因为肿瘤侵犯脑干鞍区，产生严重的神经系统症状，患者难免死亡。患者平均生存期大概为5到10年。