脊索瘤起源于胚胎期残存的脊索组织，虽然它是一种良性肿瘤，但是常常具备恶性肿瘤的生物学性状，因其解剖位置非常深，起源于斜坡中线区域，向前可以侵犯鞍区，向后可以压迫脑干，两侧可以进入海绵窦，向下可以突入鼻腔和咽后壁，向上可以突破硬脑膜向颅内生长，造成脑组织移位，甚至形成脑积水。患者来医院就诊时，就已广泛侵犯颅底，手术难度很大。这种肿瘤肉眼可见白色半透明的明胶样，并带有少量的红褐色调。尸检的时候可以见到，少量的小黄色块状物。