根据美英法联合分类，第IV型主要是指硬脑膜内髓周动静脉畸形（也称动静脉瘘），是供应脊髓的动脉（通常是脊髓前动脉）与引流静脉间的直接的动静脉瘘。正常情况下，动静脉之间连接会有毛细血管网，而利于组织之间相互交换，而动静脉瘘之间缺少了毛细血管网，而动静脉直接相连，容易伴发出血。本型可见于更年轻患者，同时可以表现为致命性的蛛网膜下腔出血。该病诊断依赖于磁共振和脊髓血管造影。治疗目的为闭塞瘘口，保留动脉和静脉。方法主要为手术夹闭，或切断瘘口以及血管内栓塞瘘口。