对于小儿在没有颅内病变的情况下（脑出血，脑外伤，脑肿瘤）出现的脑积水称为先天性脑积水。未经过治疗的先天性脑积水，虽然有20%可停止发展，使脑脊液分泌和吸收处于动态平衡。但是，约有一半患儿在一年半内死亡。而且未经过治疗的先天性脑积水仅仅只有15%患儿智力正常。因此，对于先天性脑积水患儿建议手术治疗。对于手术治疗脑积水得到控制或者脑脊液分泌和吸收处于稳定的患者，需要经常随访复查头CT了解脑积水的情况。