早期听神经瘤多表现为高调的耳鸣，逐渐出现进行性听力丧失，此时患者以耳部症状突出，多就诊于耳鼻喉科，重点需与耳鼻喉科常引起头晕的疾病，如前庭神经炎、内耳眩晕和药物引起的前庭神经损害相鉴别。
随着病情进展和肿瘤增大，患者可能逐渐出现耳部和面部麻木（麻痹症状）、面部疼痛（刺激症状）、同侧周围性面瘫和味觉改变、复视、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难和共济失调等表现，此时患者多已完善了头部CT或MRI检查，已经发现桥小脑角区占位，需到神经外科就诊，并与桥小脑角区的其他肿瘤，如表皮样囊肿、胶质瘤、脑膜瘤 、三叉神经施万细胞瘤等相鉴别。