散发的单侧听神经瘤目前病因尚不明确，但有研究显示长期在极度噪声环境所致的施万细胞机械性损伤、脑膜炎等颅内感染、头部治疗性射线照射引起的电离辐射损伤等因素可能与单侧听神经瘤的发生有一定相关性。因此，避免长期在极度噪声环境下工作或采取有效的保护措施、积极治颅内感染、合理设计头部放疗靶区以保护前庭神经等方法对预防单侧听神经瘤可能有一定效果。遗传性位听神经瘤并发于神经纤维瘤病Ⅱ型（NF-2）或Ⅰ型（NF-1），与基因突变有关，目前有效的预防措施。