从病理和细胞来源而言，听神经瘤主要是前庭神经穿蛛网膜进入内听道附近、神经鞘膜的施万细胞异常增殖形成的。从肿瘤形成机制而言，双侧听神经瘤患者多属于遗传性听神经瘤，是神经纤维瘤病Ⅱ型（NF-2）或Ⅰ型（NF-1）的局部表现，这两种疾病是基因突变所致。除听神经瘤外，还合并脑膜瘤、室管膜瘤等其他类型肿瘤。除双侧听神经瘤外外，绝大部分散发的单侧听神经瘤的具体病因目前还不十分明确，多认为与长期极度噪声环境导致施万细胞机械性损伤、脑膜炎等颅内感染引起施万细胞的炎性创伤、头部治疗性射线照射引起施万细胞的电离辐射损伤等因素有关。