肠系膜肿瘤的治疗以手术切除为主，至于是否辅助其他治疗，如放疗和化疗，当视肿瘤的病理类型、恶性程度以及患者的年龄和全身状况而定，但放射治疗或化学治疗需要长期间歇性治疗。
一、一般治疗
一般治疗食欲下降或有肠梗阻症状者应给予静脉补充营养，有肠梗阻症状者应及时胃肠减压，视病情补充血容量及电解质和蛋白质。
二、药物治疗
化疗则包括全身静脉化疗、介入化疗、腹腔内化疗以及新辅助化疗。由于缺乏敏感和特异性的化疗药物，故国内外使用的化疗药物不尽相同，常用的有长春新碱(VCR)、阿霉素(ADM)、环磷酰胺(CTx)等一些对软组织肿瘤相对敏感的药物，而恶性淋巴瘤则多采用经典的CHOP方案。
三、手术治疗
肠系膜囊肿多有完整的包膜，孤立的囊肿可做摘除术，如囊肿与肠管关系密切或与系膜血管粘连，可连同该段小肠一并切除。实质性肿块有良性与恶性之分，不论何种都应将肿瘤连同系膜及一部分小肠一并切除，良性肿瘤常用的术式有肠系膜囊肿摘除术、肠系膜良性瘤切除术，恶性肿瘤常用的术式有肠系膜恶性瘤切除术、姑息性减瘤术。
四、放射治疗
术后利用放射线杀死肿瘤细胞，有助于肿瘤的局部控制，可延长患者生命，改善生活质量。