小脑扁桃体下疝是指各种原因导致的小脑扁桃体下疝到枕骨大孔处的表现。颅底凹陷症和Chiari畸形可以合并有小脑扁桃体下疝，可以表现为严重的神经系统损害症状，一般需要手术治疗；外伤、出血、肿瘤等引起颅内压急剧增高，导致急性小脑扁桃体下疝卡压在枕骨大孔处，非常严重，甚至危及生命，需要急症后颅窝减压加枕大孔打开手术治疗。