纯红细胞再生障碍性贫血需要与儿童一过性幼红细胞减少症、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病鉴别。
1、儿童一过性幼红细胞减少症： 多发生于1 岁以上儿童，且无躯体畸形及阳性家族史， 实验室检查中胎儿血红蛋白及红细胞腺苷脱氨酶均无升高。
2、骨髓增生异常综合征：临床表现以贫血为主，可有发热或出血, 外周血细胞一系或多系减少,骨髓有核细胞常增多，髓系细胞呈病态造血，可伴有细胞遗传学改变，骨髓活检可予以鉴别。
3、阵发性睡眠性血红蛋白尿：典型病人有血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓增生可减低，骨髓或外周血可发现CD55-或CD59-的各系血细胞。