鉴于肠系膜囊肿的发病原因、生长情况、病理性质及形态学改变复杂多样，因而有不同的分类方法∶
（1）按形态学分为单发性囊肿、多发性囊肿、弥漫性囊肿。
（2）按病因分类将肠系膜囊肿分为4类，如先天性(胚胎发育)囊肿，包括皮样囊肿、浆液性囊肿；创伤性囊肿，包括外伤性血肿、乳糜囊肿；感染性囊肿，包括霉菌、结核及寄生虫性囊肿；肿瘤性囊肿，如淋巴管瘤。
（3）按病理结构分为真性囊肿和假性囊肿，前者包括皮样囊肿、浆液性囊肿、表皮样囊肿、肠源性囊肿等，后者包括创伤性血肿、乳糜囊肿等。
（4）按病理性质分类，可以分为良性囊肿和恶性囊肿，其中恶性囊肿包括囊性肉瘤及腺癌。