本病无特异治疗，多采用综合治疗方式，包含一般治疗、肾上腺皮质激素冲击、抗凝治疗、血浆置换、透析治疗等。
一、一般治疗
卧床休息，低盐饮食，通常低盐饮食可以对患者的血压起到较大改善。患者如果血压过高，甚至可以采取无盐饮食。控制蛋白的摄入能够对患者的肾脏负担起到缓解作用，注意维持和调节水与电解质紊乱，纠正代谢性酸中毒。少尿早期可考虑利尿剂及血管扩张剂治疗，避免应用对肾脏有害产物，积极防治感染。
二、药物治疗
1、四联疗法：指采用泼尼松、环磷酰胺或硫唑嘌呤、肝素或华法林以及双嘧达莫四种药物口服联合治疗，现多改进为甲泼尼龙及环磷酰胺冲击治疗后采用泼尼松、双嘧达莫、肝素或华法林持续口服，及环磷酰胺间断冲击治疗。
2、肾上腺皮质激素冲击疗法：首选甲泼尼龙冲击治疗，静脉滴注，一般应在1~2小时内滴完，每日1次，连续3次为一疗程。冲击治疗完毕后予泼尼松每日或隔日口服，可改善临床症状和肾功能，必要时可重复使用甲泼尼龙冲击疗法2~3个疗程，在冲击治疗前后需积极治疗感染及控制并发症。有学者提出冲击治疗期间尽量避免使用利尿剂，以保持药物效果。
3、免疫抑制剂治疗：首选环磷酰胺静脉冲击治疗，其与甲泼尼龙冲击治疗联合应用是目前推荐的基础疗法。环磷酰胺每月1次，连用6次或直至病情缓解。有研究表明，相比口服环磷酰胺用药，静脉冲击用药量减少，且使用者严重感染率显著减少，还可酌情应用其他的免疫抑制剂。
4、抗凝治疗：可用肝素、华法林、双嘧达莫等药物治疗，可预防新月体形成。
三、手术治疗
本病易于数月至数年内复发，应随访免疫学指标，可待病情稳定后进行肾移植。肺出血-肾炎综合征患儿肾移植后血中抗肾小球基底膜抗体可作用于移植肾引起的复发，因此，肺出血-肾炎综合征肾移植前需透析半年直至血中抗体阴转后才能进行。
四、其他治疗
1、血浆置换或免疫吸附治疗：主要目的是清除血浆中免疫活性物质，如抗肾小球基底膜抗体、免疫复合物、补体、炎性因子等损害的介质。免疫吸附治疗利用高度特异性的吸附材料从血浆中吸附清除致病介质，以达到治疗疾病的目的，与血浆置换相比，其无需补充新鲜冰冻血浆等血液制品，亦无需大量输注平衡液，对电解质、酸碱平衡的影响小，故更为安全。目前认为在疾病早期(如出现少尿前或肾功能下降到依赖透析前)疗效更佳，主要适用于抗肾小球基底膜抗体型。
2、透析疗法：本病突出症状为进行性肾功能衰竭，故主张早期透析治疗，可采用腹膜透析或血液透析治疗，如肾功能不恢复者可长期透析。