胆汁淤积性肝硬化是慢性肝病，是多种病因导致的肝脏弥漫性、进行性的损害，主要是免疫因素导致的，也存在继发性因素，病变持续进展会导致胆汁淤积越来越严重。
肝硬化失代偿期阶段会出现很多并发症，比如消化道出血、肝硬化腹水、营养障碍、黄疸、凝血功能障碍，以及肝功能衰竭。
胆汁淤积性肝硬化是不容易出现癌变的，与胆汁淤积性肝硬化发病时间比较短有关系，积极治疗胆汁淤积性肝硬化使病变得到很好的控制，用药主要是熊去氧胆酸以及保肝药物，必要时需要应用激素或者免疫抑制剂药物。