红细胞生成性原卟啉病主要以药物为主来控制患者症状，平时注意进行日常防晒，有急性症状的患者需进行快速对症处理，出现并发症的患者也应尽早进行处理，避免病情进一步恶化。
一、一般治疗
注意防晒：每日出门前注意涂抹防晒霜，保证涂抹均匀。可局部使用含有氧化钛或氧化锌的遮光剂。
二、药物治疗
1、二羟丙酮：沉积在皮肤角质层，可形成褐黑色色素，能有效吸收紫外线UVA中的Soret波。
2、β-胡萝卜素：能提高患儿对日光的耐受性，为获得最佳的光防护效果，血浆β-胡萝卜素的浓度应维持在600~800μg/dL，服药应从早春开始，直到秋季过后。其机制可能是清除单线态氧等自由基。本药的副作用是皮肤尤其掌跖部显橙黄色，大便呈黄色，偶有腹泻，可无需停药。
3、半胱氨酸：也是一种可降低光敏性的药物，参与维持细胞功能以及细胞形态的完整性，可防止细胞免受自由基以及各种毒性物质的损害。
4、羟高铁血红素：常用于病情较为严重的患者，采用静脉输注羟高铁血红素，可暂时减少亚铁血红素的生成，快速降低某些患者血浆和粪便中的原卟啉。
5、考来烯胺：可结合原卟啉并促进其从粪便中排泄，取得部分阻断卟啉肠肝循环的效果，使红细胞内和血浆中原叶啉浓度下降，并改善原卟啉所致肝损害。
6、活性炭：作为一种有效的非吸收性卟啉结合剂和一种阻断卟啉肠肝循环的方法，已成功地用于治疗该病。
三、手术治疗
1、胆囊切除术：本术适用合并急性胆囊炎患者，患者右上腹疼痛，墨菲氏征阳性，包括传统的开腹胆囊切除术以及腹腔镜下胆囊切除术，前者在右上腹部肋弓下取一长约7~10cm的手术切口，术后大约七天可拆线，但术后肠粘连、肠梗阻的发生几率也会增大。后者较开腹手术具有创伤小、恢复快的特点，切口感染率大大减低，一般3天无并发症即可出院。
2、肝移植：使用较少，当患者由于并发症出现严重症状如黄疸、腹痛、大量腹水、门脉高压等，伴肝病者可用考来烯胺和活性炭以阻断原卟啉的肠肝循环，对严重肝病出现肝炎后肝硬化者可进行肝移植。手术一般要持续7~8个小时，术后3天可以正常进食，1周后可以下床活动，于1个月左右可以顺利出院。
四、其他治疗
自身红细胞输注：对于病情较为严重的患儿，可给患者输人经清洗过的自身红细胞，能够快速减少游离红细胞中的原卟啉，以达到快速缓解病情的目的。